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首都医科大学复兴医院神经外科
北京三博复兴脑科医院 石祥恩 教授 周忠清 博士
痉挛性斜颈是由颈部肌群阵发性不自主收缩引起的头部向一侧扭转或阵发性倾斜为主要症状的症候群，也被认为全身性肌紧张障碍在颈部的局部表现。这种头部肌肉不自主的异常运动尤其会在患者处于公众场合或紧张繁忙时加重，使患者的工作无法正常进行。约有百分之七十五的患者有与颈肌痉挛发作相关的特定疼痛，约三分之一患者有颊部、眼睑、手臂或躯干痉挛，约四分之一患者有站立性或运动性手震颤。这些症状给患者造成极大痛苦。痉挛性斜颈与小儿颈部肌肉瘢痕挛缩导致的斜颈病因不同，治疗方法也也各异。据文献报告，痉挛性斜颈的患病率为15/30万，但是美国人群中抽样普查发现平均一万人中约有17人被诊断患有痉挛性斜颈，提示痉挛性斜颈的患者中许多人忽视了症状而未得到治疗。痉挛性斜颈的确切病因目前仍未查明。现有的研究发现该病与遗传因素、外伤、椎体外系病变、前庭功能障碍、心理因素等有关，经过精神抑郁症评分测试，多数都存在抑郁心理。在我们治疗的痉挛性斜颈的患者中，会计、司机和办公室工作人员占大多数，这些职业的心理紧张可能与发病相关。该大多数患者发病年龄在40－70岁。
参与头部活动的颈部肌肉有二十四块，分为浅、中深三层，这些肌肉的协调收缩完成头颈部复杂的稳定和活动，当一些肌肉发生痉挛性收缩，头部正常位置就会异常，活动受限。临床上痉挛性斜颈可分为四种类型：旋转型，侧弯型，前屈型，后仰型。这些类型与颈部肌群痉挛性收缩相关，当一侧胸锁乳突肌或伴有对侧斜方肌痉挛性收缩为主要表现时头部向侧偏斜，一侧胸锁乳突肌或伴有同侧斜方肌痉挛性收缩为主要表现头部旋转偏斜。当两侧胸锁乳突肌都有肌痉挛性收缩时表现时头部前屈，两侧斜方肌和头颈夹肌痉挛性收缩时表现为头部后仰。
虽然痉挛性斜颈一般不会有生命危险，但是它患者的健康危害很大，主要危害是1）心理方面：轻型患者因为颈部姿势异常，即使能勉强参加工作，由于头部异常和活动受限，由于影响正常的头部姿态和活动的表达，患者往往不愿意参加正常的社会活动，甚至对社交活动有恐惧感，长期下来，对工作和生活的积极性丧失，工作和生活能力下降，心情压抑，忧郁自卑和自闭。2）工作影响：由于头颈部不自主或持续性的扭转或偏斜，走路、家务和工作无法进行，甚至吃饭、饮水等基本的生活活动都不能完成，自感“生不如死”，其危害无比的痛苦。和导致失业，生活压力加大。3）引起其他疾病：持续颈部肌肉的痉挛和颈部歪斜和扭曲，可产生颈椎的骨质增生或损害，特别是颅颈交界处或或环枢椎的异常，椎动脉的受累可引起脑供血不足。
痉挛性斜颈的治疗方法分为三类：药物治疗，肉毒素注射治疗，手术治疗。
1）对于患病初期的轻型患者，可以用药物治疗。有失眠、焦虑症状的患者，可以服用氯硝安定治疗；对于有抑郁症的患者，可以用百忧解治疗，其它药物包括氟哌啶醇等。一般而言，药物治疗的效果有限。
2）对于口腹药物治疗效果不好的患者，一般可以选择肉毒素注射治疗。每块受累肌肉每次注射剂量不超过100单位，每次注射总量一般不超过380单位。肉毒素注射治疗痉挛性斜颈效果只能维持三个月左右，不能达到根治的效果，由于注射肉毒素会在体内产生耐药性，重复注射多无效果， 5％的患者用肉毒素注射治疗无效。
3）对于严重影响生活和工作的重症痉挛性斜颈患者，可以选择手术治疗，目前治疗痉挛性斜颈的手术方法有多种，包括肌肉切断术、神经微血管减压术、选择性神经切断术、丘脑核团刺激或毁坏术。
无论哪种手术，关键是准确的确定颈部痉挛的肌群，选择可靠的方法缓解肌肉痉挛的方法。目前的常用的手术方法：
1）肌肉切断术：就是将将颈部异常痉挛的肌肉切断，来解除痉挛性斜颈，这种手术方法简单，但是其效果不能令人满意，随着切断肌肉的瘢痕粘连，痉挛症状又会加重，而且颈部的肌肉诸多，中层和深层痉挛肌肉难以鉴别，切断困难，颈部多组肌群切断后，瘢痕严重影响颈部的美观。
2）丘脑核团刺激或毁坏术：是利用立体定向技术将电刺激器置入丘脑或苍白球内的核团进行电刺激或毁损这些核团，来达到治疗的目的。从目前文献资料来看，该方法单侧丘脑核团刺激或毁坏效果不佳，多需要双侧刺激或毁坏，随访观察其有效率40-60%，复发率约为19%，20-50%患者有术后语言障碍，并手术费用也较昂贵。为此，在其他治疗方法无效时，才考虑该手术方法。
3）副神经微血管减压术＋颈神经根切断术：其目的是解除小脑后下动脉和椎动脉对副神经的压迫，缓解该肌支配胸锁乳头肌和斜方肌的痉挛，切断颈1-3前根运动支，解除中、深层头颈半棘肌和头后小肌群的痉挛，，经过多年临床观察，有效率超过90％。但是，该方法需要精确的断定痉挛性斜颈的受累肌，对于缓解颈4-8神经支配受累的颈部肌肉，不能采取切断前根的方法，否则会产生患者吞咽困难和肩部和上肢活动障碍和呼吸肌无力。
4）选择性脊神经背侧支切断术：在脊神经节的远侧，腹侧根和背侧根联合构成脊神经，穿经椎间孔，发出一条脊膜返支后，立即分成腹侧支和背侧支，处第1-2颈神经外，各颈神经的背侧支均向后行通过颈横突间肌的内侧弯曲绕过关节突关节，进入头半棘肌和颈半棘肌间隔内，而构成颈丛和臂丛的颈脊神经腹侧支是在颈横突间前肌与颈横突间后肌间穿出。这样选择性颈脊神经背侧支切断术可避免颈丛、臂丛和支配咽部肌群神经的损伤，对于有颈4-8神经支配受累的肌肉可取得良好的手术效果，克服了颈1-3前根运动支手术的局限性和不足，同时具有无需打开锥板进入脊髓手术的风险，颈椎的稳定性不受影响，手术创伤较小的优点。多年来我们对于痉挛性斜颈患者，经过细致的确定颈部痉挛的肌群，采用后两种方法治疗，取得良好的效果，长期随观察92%的患者得到满意的恢复。
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