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    颅咽管瘤是发生在颅内鞍上区累及下丘脑的良性肿瘤,手术切除后可达到完全性治愈。但是由于肿瘤多是侵蚀垂体柄、漏斗、灰结节、乳头体和视交叉等下丘脑结构,使手术切除肿瘤困难,术后下丘脑损害合并症,如尿崩症、高热和昏迷等,严重影响病人预后,因之颅咽管瘤的治疗效果是评价神经外科水平的标志之一。

    颅咽管瘤简介

    颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤,为颅内最常见的先天性肿瘤。在鞍区肿瘤中占第二位,略低于垂体瘤的发病率。好发于儿童,成年人较少见。好发于鞍上,占整个颅内肿瘤的 5 ~ 7 %,占儿童颅内肿瘤的 12 ~ 13 %。




                                   诊      断

    根据典型的临床表现,影像学特点,内分泌检查可做出诊断,其中影像学诊断尤为重要。

                                   治      疗

 1 手术治疗 

    颅咽管瘤是发生在颅内鞍上区累及下丘脑的良性肿瘤,手术切除后可达到完全性治愈。但是由于肿瘤多是侵蚀垂体柄、漏斗、灰结节、乳头体和视交叉等下丘脑结构,使手术切除肿瘤困难。北京三博复兴脑科医院石祥恩 教授应用显微外科技术切除颅咽管瘤 350 余例,近 90 % 患者达到肿瘤全切除, 7%患者近全切除, 3% 患者大部全切除。术中垂体柄保留率为 53% ,手术死亡率为 3%。这是目前国内、外手术切除 颅咽管瘤例数最多,效果最好的一组临床病例。术后下丘脑损害合并症如尿崩症、高热和昏迷等,严重影响病人愈后,因之对颅咽管瘤的治疗效果是神经外科水平的标志之一。 

 2放射治疗 

  当肿瘤部分切除或患者全身情况较差而不能耐受手术时.可试用放疗,有外放射和囊内放疗两种。其能抑制肿瘤囊液生成或减少肿瘤血供,但不能防止肿瘤复发。
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