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2008-06-04 | 早期发现髓母细胞瘤
标签： 肿瘤 放疗 细胞 儿童 治疗
最近由爱心妈妈送过来的17个月大小女孩小宁静和9岁的女孩儿小雪病理结果都是髓母细胞瘤，这让我想起了以前来我院治疗的受到大家关注的７岁女孩小欣月，她是一个活泼可爱的一年级小姑娘，最大的梦想就是能站在天安门广场观看隆重的升旗仪式，听国歌响起。这个出生于贫寒之家的小女孩喜欢唱歌跳舞，给父母及同学们带来了无尽的欢乐。然而，入学几个月后，小欣月经常在学校里犯困，走路也不稳老摔跟头，有一次竟摔倒在院子里几分钟都起不来。父亲觉得有点不对劲，带着欣月上了医院，检查结果是一种她父母从没听说过的病“髓母细胞瘤”。那么到底什么是髓母细胞瘤，关于它又有哪些需要我们了解以及早发现，及时治疗的呢？
髓母细胞瘤属于原始神经外胚层肿瘤的一种,是一种来源于胚胎残余组织的肿瘤，是最常见的儿童原发颅内肿瘤,髓母细胞瘤占儿童原发脑肿瘤的20 % , 其发生率仅次于星形细胞瘤。发病高峰年龄在10岁以前。
多数病人肿瘤起源于小脑蚓部向四脑室生长，由于肿瘤对小脑的侵犯，患儿可出现躯干性共济失调，表现为轻重不同的步态蹒跚，步行足间距增宽，甚至站坐不稳。当肿瘤侵犯小脑上蚓部是病人容易向前倾倒，当肿瘤侵犯小脑下蚓部时病人容易出现向后倾倒，临床上以后者多见。肿瘤生长使得第四脑室及中脑导水管受压，可导致梗阻性脑积水，颅内压增高。肿瘤也可以直接刺激第四脑室底的迷走神经核，临床上可多数患儿会出现头痛、呕吐。其中呕吐最常见，可为早期唯一的症状。呕吐多见于早晨，同时常伴有过度换气。较小的患儿可出现头颅增大等脑积水表现。由于肿瘤对脑干颅神经的压迫患者也可出现视物重影、饮水进食呛咳等。肿瘤对脑干的压迫病程后期可出现强迫头位，甚至呼吸中枢受损出现呼吸停止迅速死亡。
髓母细胞瘤具有容易转移的特征，肿瘤细胞脱落后可通过脑脊液循环沿蛛网膜下腔发生播散性种植。脊髓尤其是马尾神经是常见的受累部位，前颅凹底也是常见的种植转移部位。极少数可因血行播散发生远隔转移，亦在脑室腹腔分流后随脑脊液发生腹腔种植转移。
近年来髓母细胞瘤患儿的预后明显改善,大部分病例组报道了70 %以上的5 年生存率。如果患儿发病时没有蛛网膜下腔, 其生存率会更高。临床上见到的部分病例可以存活20 年左右。治疗效果的改善主要归功于三个方面: (1) 外科手术技术的提高使肿瘤全切除或近全切除成为可能; (2) 正规的放疗, 包括: 局部+ 全脑+ 脊髓; (3) 最近几年对化疗在儿童MB治疗中作用认识的提高。国际上的惯用的分级方法是把儿童髓母细胞瘤分为代表不同预后的高危组和低危组。分级的依据主要是(1) 有无蛛网膜下腔转移: 有蛛网膜下腔转移者为高危组, 无蛛网膜下腔转移者为低危组;(2) 患者的年龄: 小于3 岁者为高危组, 大于3 岁者为低危组; (3) 术后残留的大小: 术后残留大于1.5cm2 者为高危组, 术后残留小于1.5cm2 者为低危组。
由此可见如果能在肿瘤发生转移之前作出早期诊断，手术治疗时尽可能做到全切肿瘤患儿的预后就会大大改善。但患儿表达能力较差，加之临床表现多种多样，易于与其他儿科疾病混淆，而且小儿颅缝尚未闭合，颅内压增高时颅腔有一定的代偿能力，头痛呕吐症状常不明显，常出现误诊误治。因此，对于儿童病人不明原因的呕吐，应警惕有无颅高压，如有怀疑，应及时行头部CT或MRI明确诊断。我们最近收治的一位9岁的髓母细胞瘤患儿，她的姐姐和弟弟都因患同样的病没得到及时的救治离开了人世，当她出现呕吐症状时及时就诊较早发现了病变，患儿术后7天就能下床活动，几乎没留下任何功能障碍。
髓母细胞瘤是一种对放疗化疗都敏感的肿瘤。标准的术后治疗包括放疗和(或) 化疗。全脑全脊髓放疗对儿童智力及认知功能的产生一定影响，影响程度与以下因素有关(1) 患儿发病并接受放疗的年龄; (2) 放疗剂量的大小。而且接受放疗患儿的智商多随着时间的推移而逐渐下降。
儿童髓母细胞瘤治疗中最棘手的要算3 岁以下低龄患儿的治疗。3 岁以下的低龄儿童患髓母细胞瘤会面临更高的复发危险, 同时在治疗后也更容易出现远期并发症。低龄MB 患儿的复发时间多为术后6～9 个月，其复发率要达到70％左右，低龄儿童髓母细胞瘤患者初次诊断时多已伴有播散转移, 这可能是其预后不良的一个原因。因婴幼儿对放疗的耐受性差, 常用的治疗方案是给予低于常规剂量15 %～25 %的全脑全脊髓及后颅凹放疗量。但这一方法常引起复发率明显升高, 而辅助化疗并不能补偿放疗量不足带来的治疗效果下降。也有人试图在小儿满3 周岁之前用化疗来代替放疗, 在患儿满3 岁后再开始正规放疗, 以避免在婴幼儿期这一“易感期”受到放射损伤。但这一方法的可行性尚有待进一步研究。
以上3个被确诊都为髓母细胞瘤的孩子均接受了手术治疗，术后也进行了正规的放化疗，目前恢复较好。小欣月也圆了梦，到天安门广场，亲眼见到了五星红旗冉冉升起。
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