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2008-05-05 | 室管膜瘤
好久不来博客了，最近一直很忙，手术比较多。放假也没怎么休息，但是很充实。
节前一病人家属给我邮来片子，结果节后才到，这几天的耽误听说现在患者（小孩儿）已经不能正常进食，只能在床上静躺。他妈妈说会尽快过来。
这个孩子初步看片子很大程度上像室管膜瘤，那么什么是室管膜瘤呢？
室管膜瘤（Ependymal tumors）源于脑室和脊髓中央管的室管膜细胞，可发生在中枢神经轴的任何部位。最常见的起源部位：颅内部分约占5％－6％，69％发生于儿童，占儿童颅内肿瘤的9％，肿瘤有通过脑脊液种植的可能性。
按世界卫生组织分类：1）非间变型室管膜瘤
2）黏液乳头型室管膜瘤
3）间变型室管膜瘤
多数颅内室管膜瘤有很好的边界，为良性，多发生在第四脑室底，约60％－70％的肿瘤发生在第四脑室周围，25％发生在第四脑室内。虽然肿瘤与髓母细胞一样都不恶变，但室管膜瘤多发生在间部，影响肿瘤全切除。
临床表现：头痛占者8％，恶心、呕吐者占75％，共济失调和眩晕占者60％。
鉴别诊断：
1）室管膜瘤钙化常见，髓母细胞瘤只有20％，并且髓母细胞瘤多发生在第四脑室顶部（即第四脑室见不），并悬吊于第四脑室顶部生长，而室管膜瘤多从第四脑室底长出。
2）室管膜瘤在MR影像T2像上略高信号，而髓母细胞瘤呈较均匀信号，室管膜瘤往往是不均匀的信号。
3）室管膜瘤外性生长部分在T2像上往往为高信号，而髓母细胞瘤是略高信号。
治疗：以手术切除肿瘤为主要手段，配合术后放化疗。
结果：
近来该手术的死亡类别是5％－8％，肿瘤全切后加放疗，5年生存率在41％，在儿童组5年生存率约30％。，有几个研究发现在年幼儿童Collins法则是成立的，例如：如果患儿术后存活期长于其诊断时年龄＋9个月，那治愈是可以达到的。
摘自《简明神经外科学》
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